In diesem Blog erfahren Sie alles über Lungenfibrose.
Lungenfibrose (PF) entsteht durch Vernarbung der Alveolenschleimhaut, wodurch die Sauerstoffaufnahme beeinträchtigt wird. Es handelt sich um eine seltene und fortschreitende Lungenerkrankung mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von zwei bis fünf Jahren nach der Diagnose. Trotz ihrer Seltenheit ist die Erkrankung wahrscheinlich viel häufiger als bisher angenommen. Nur etwa zehn Prozent der Patienten erhalten eine Diagnose. Schätzungsweise 15.000 Menschen in den Niederlanden leiden an idiopathischer Lungenfibrose (IPF), der häufigsten Form der Lungenfibrose. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Menschen über 50 Jahren auf, wobei Männer doppelt so häufig betroffen sind wie Frauen.
Die Lunge enthält Millionen von Lungenbläschen (Alveolen) mit hauchdünnen Wänden. Diese Alveolen haben eine wichtige Funktion: Sie gewährleisten die Sauerstoffaufnahme im Körper. Bei Lungenfibrose kommt es zu Vernarbungen in den Alveolen. Dadurch gelangt nicht mehr genügend Sauerstoff ins Blut, was die Funktion anderer Organe (wie Herz und Gehirn) beeinträchtigt. Dies führt zu Atemnot und Erschöpfung. Da das Narbengewebe nicht abgebaut werden kann, entstehen irreversible Schäden an den Alveolen. Mit fortschreitender Erkrankung bildet sich immer mehr Narbengewebe.
„Bei Menschen mit IPF wird in 50 % der Fälle zunächst eine Fehldiagnose gestellt.“
Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff für Lungenerkrankungen, die mit einer Vernarbung der Alveolen einhergehen. Sie zählt zu den interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) . Die häufigste Form der Lungenfibrose ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF). Die Ursache der IPF ist unklar. Eine weitere Form ist die familiäre Lungenfibrose, die durch einen Gendefekt verursacht wird. Nur 5 bis 15 % der Menschen mit Lungenfibrose weisen die familiäre Form der Erkrankung auf (die genauen Zahlen variieren je nach Quelle). Familiäre Lungenfibrose kann mitunter bereits im Alter von 20 Jahren auftreten.
„Lungenfibrose in 90 Sekunden“ (von Roche)
"Familiäre Lungenfibrose" (vom St. Antonius Krankenhaus)
Die genaue Ursache einer Lungenfibrose ist individuell verschieden. Die Symptome sind unten aufgeführt. Bitte beachten Sie, dass bei der Hälfte der Patienten die Ursache nicht festgestellt werden kann.
Die Hauptursachen der Lungenfibrose
- Einatmen gesundheitsschädlicher Substanzen (am Arbeitsplatz oder im Privatleben)
- Rauchen
- Vererbung/genetischer Defekt (bei familiärer Lungenfibrose ist die Lungenfibrose erblich bedingt)
- Strahlentherapie (Bestrahlung) und Chemotherapie (mit bestimmten Medikamenten)
COVID-19 (das neuartige Coronavirus) kann bei manchen Menschen, die mit dem Coronavirus infiziert waren, dauerhafte Lungenschäden verursachen. Aktuell (August 2020) ist die Pandemie noch in vollem Gange. Bei anderen Viren wie SARS und MERS entwickeln schätzungsweise 20 bis 60 % der Betroffenen Symptome einer Lungenfibrose. Es ist noch zu früh, um zu schlussfolgern, dass COVID-19 eine neue Gruppe von Lungenfibrose-Patienten hervorgebracht hat.
Es wurde deutlich mehr Forschung zu COPD oder Asthma betrieben als zu Lungenfibrose. Daher ist weitere Forschung unerlässlich, um mehr über die Ursachen der Erkrankung zu erfahren. Dies wird letztendlich zur Entwicklung neuer Medikamente und zur Verbesserung bestehender Therapien beitragen.
Die Symptome einer Lungenfibrose entwickeln sich oft langsam und schleichend. Ein trockener Husten ist häufig. Die Hauptsymptome sind Atemnot und Engegefühl in der Brust. Dafür gibt es zwei Ursachen: Narbengewebe in den Wänden der Lungenbläschen (Alveolen) verhindert die ausreichende Sauerstoffaufnahme ins Blut. Die Erkrankung reduziert zudem das Lungenvolumen.
Die Hauptsymptome der Lungenfibrose
- Kurzatmigkeit, vor allem bei Anstrengung
- Kurzatmigkeit
- Husten (manchmal bis zu 3000 Mal am Tag)
- Ermüdung
- Allgemeine Verschlechterung des Zustands
- Klettverschlussgeräusch in der Lunge (Knistern)
- Wölbende Nägel und dicke Fingerspitzen
Die Erkrankung verläuft fortschreitend und ist unheilbar. Die Symptome verstärken sich mit zunehmender Anstrengung und im Verlauf der Krankheit. Zudem verschlechtert sich der Zustand des Patienten deutlich: Jemand mit IPF muss für eine normale Alltagsaktivität 70 % mehr Kraft aufwenden als ein gesunder Mensch. Ein Beispiel hierfür ist Treppensteigen. Tritt zusätzlich ein erhöhter Druck in den Lungengefäßen auf, spricht man von pulmonaler arterieller Hypertonie. Wird diese nicht rechtzeitig behandelt, kann die Pumpfunktion des Herzens beeinträchtigt werden.
Die Krankheit zu akzeptieren, kann manchmal schwerfallen und zu psychischen Problemen führen. Ein Gespräch mit einem Arzt, Psychologen, einer Arzthelferin oder einer anderen Vertrauensperson kann Erleichterung bringen. Tipps zum Umgang mit Lungenfibrose finden Sie auf der Website der Lungenfibrose-Patientenvereinigung. Den Link zur Website der Vereinigung finden Sie am Ende unseres Blogs.
Lungenfibrose – rechtzeitig handeln! (vom Verband der Lungenfibrose-Patienten)
Klettverschlussgeräusche bei Lungenfibrose (von Boehringer Ingelheim)
Die Symptome der Erkrankung sind anfangs unspezifisch. Dennoch ist ein Arztbesuch sehr wichtig. Lungenfibrose wird heutzutage oft erst in einem späten Stadium diagnostiziert. Bei vielen Betroffenen ist die Lungenfunktion bereits um ein Drittel eingeschränkt. Häufig werden Patienten auch wegen einer anderen Lungenerkrankung behandelt. Wenn diese Behandlung nicht anschlägt, kann dies auf eine Lungenfibrose hindeuten. Die Diagnose ist nicht einfach. Bei 50 % der IPF-Patienten wird zunächst eine Fehldiagnose gestellt. Um die Ursache und den Typ der Lungenfibrose zu bestimmen, werden vier wichtige Tests durchgeführt:
1. Computertomographie
2. Bewegungsforschung in der Kardiologie
3. Belastungstest zur Beurteilung der Lungenfunktion
4. Trainingsphysiologie
Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen, die zu einer Vernarbung der Lungenbläschen (Alveolen) führen. Wie die COPD ist auch die Lungenfibrose chronisch und unheilbar. COPD geht jedoch mit einer höheren Lebenserwartung einher und tritt deutlich häufiger auf. Der Unterschied liegt auch in der Art der Lungenschädigung. COPD ist ein Sammelbegriff für chronische Bronchitis und Emphysem. Bei chronischer Bronchitis sind die Bronchien dauerhaft entzündet, während beim Emphysem die Alveolen zerstört werden. Bei COPD kommt es nicht zu Vernarbungen. Viele Symptome der Lungenfibrose ähneln denen der COPD, jedoch tritt bei Lungenfibrose ein trockener Husten auf, während bei COPD Schleimbildung vorkommt.
In den letzten Jahren wurde immer deutlicher, dass Lungenfibrose und Emphysem (COPD) gemeinsam auftreten können, insbesondere bei männlichen Rauchern. Die englische Bezeichnung für diese Kombination lautet CPFE (Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Syndrome). Auch Lungenkrebs ist in dieser Patientengruppe häufig. Es besteht weiterhin großer Forschungsbedarf zu CPFE.
Lungenfibrose ist unheilbar, und die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt nach der Diagnose 2 bis 5 Jahre. Seit einigen Jahren stehen IPF-Inhibitoren zur Verfügung, die das Fortschreiten der Fibrose bei IPF-Patienten verlangsamen. Medikamente, die die Bildung von Narbengewebe hemmen, sind auch für andere Formen der Lungenfibrose erhältlich. Diese sind am wirksamsten, wenn sich der Patient noch im Frühstadium der Erkrankung befindet. Daher ist die Früherkennung so wichtig. Medikamente können die Erkrankung zwar vorübergehend stabilisieren, doch die Fibrose wird sich letztendlich in jedem Fall verschlimmern.
Sauerstofftherapie hilft bei Atemnot und Erschöpfung und ermöglicht es Menschen mit Lungenfibrose, aktiver zu bleiben und so eine gewisse Lebensqualität zu erhalten. Es ist wichtig, aktiv zu bleiben. Auch Sport ist möglich, natürlich nach Rücksprache mit dem Arzt. Sauerstoff wird vor allem in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung verabreicht und in der Regel vom Arzt verschrieben, wenn andere Medikamente nicht mehr wirken. Die Akzeptanz, dass man Sauerstoff benötigt, kann schwierig sein.
Die pulmonale Physiotherapie bietet oft eine Lösung für das Atemtraining , als Ergänzung zu Medikamenten und/oder Sauerstofftherapie. In manchen Fällen wird eine Lungentransplantation gewählt (nur für Menschen unter 65 Jahren), beispielsweise wenn die Sauerstofftherapie nicht mehr wirksam ist. Eine erfolgreiche Transplantation erhöht die Lebenserwartung. Es ist daher unerlässlich, dass mehr Spenderorgane zur Verfügung stehen.
